Bé Trang, 5 tuổi, được phát hiện chỉ có một quả thận. Đến tuổi dậy thì, em phải đối mặt với tình trạng rong kinh kéo dài và những cơn đau bụng dữ dội ngay từ kỳ kinh nguyệt đầu tiên. Các bác sĩ Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh TP HCM đã chẩn đoán em mắc hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), hay còn gọi là hội chứng OHVIRA, một dị tật bẩm sinh hiếm gặp.
PGS.TS.BS Lê Tấn Sơn, Cố vấn chuyên môn khoa Ngoại Nhi của bệnh viện, cho biết hội chứng này bao gồm đồng thời ba dị tật: tử cung đôi, vách ngăn âm đạo gây tắc nghẽn một bên, và chỉ có một thận. Theo bác sĩ Sơn, nguyên nhân là do sự phát triển bất thường trong giai đoạn bào thai, khi hai ống cận trung thận (ống Müllerian) không hợp nhất hoàn toàn, dẫn đến hình thành hai tử cung riêng biệt và một vách ngăn kín ở âm đạo.
Hội chứng HWW có tỷ lệ mắc từ 0,1% đến 3,8% dân số, thường được phát hiện ở các bé gái trong giai đoạn dậy thì hoặc khi trưởng thành. Yếu tố di truyền có thể đóng vai trò trong khoảng 75% các trường hợp mắc bệnh, dù nguyên nhân chính xác vẫn chưa được xác định rõ. Khi đến tuổi dậy thì, kinh nguyệt từ một tử cung vẫn có thể thoát ra ngoài bình thường, nhưng máu kinh từ tử cung còn lại bị ứ đọng, gây ra những cơn đau dữ dội và tình trạng rong kinh kéo dài.
Trong quá trình thăm khám, siêu âm còn cho thấy bé Trang có thêm một khối u quái buồng trứng trái, kích thước 3×4 cm, tiềm ẩn nguy cơ xoắn và cắt đứt nguồn cung cấp máu, dẫn đến hoại tử buồng trứng. Phó giáo sư Sơn nhấn mạnh nếu không can thiệp kịp thời, bệnh nhi có thể phải cắt bỏ hoàn toàn buồng trứng bên trái.
Trước tình hình đó, ê-kíp bác sĩ đã quyết định thực hiện phẫu thuật “2 trong 1” để giải quyết đồng thời cả hai vấn đề. Các bác sĩ đã tiến hành xẻ màng ngăn tử cung, loại bỏ vách ngăn âm đạo, tạo thành một khoang duy nhất, giúp giải phóng lượng máu kinh bị ứ đọng mà không gây tổn thương đến các cơ quan lân cận như trực tràng và bàng quang.
BS.CKII Nguyễn Đỗ Trọng, khoa Ngoại Nhi, đã thực hiện phẫu thuật nội soi để bóc tách và loại bỏ khối u quái buồng trứng, đồng thời bảo tồn tối đa mô buồng trứng lành. Bác sĩ Trọng cho biết phương pháp này ít xâm lấn, giúp giảm đau, để lại sẹo nhỏ, đảm bảo tính thẩm mỹ và giúp bệnh nhi hồi phục nhanh chóng sau phẫu thuật.
Chỉ sau hai ngày phẫu thuật, bé Trang đã hết đau bụng, sức khỏe ổn định và được xuất viện. Các bác sĩ khuyến cáo em cần tiếp tục theo dõi và tái khám định kỳ, vì cấu trúc tử cung đôi vẫn còn tồn tại dù đã được can thiệp.
Hội chứng HWW thường không có triệu chứng rõ ràng trước tuổi dậy thì, và có thể được phát hiện tình cờ qua siêu âm bụng. Khi trẻ bước vào tuổi dậy thì, các biểu hiện có thể bao gồm đau bụng kinh dữ dội (thống kinh), sờ thấy khối u ở bụng dưới, rong kinh và ra máu bất thường. Một số trường hợp có thể kèm theo nhiễm trùng đường tiểu tái phát hoặc bí tiểu do khối máu tụ chèn ép bàng quang.
Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, tình trạng ứ máu kéo dài có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng như lạc nội mạc tử cung, viêm nhiễm vùng chậu, ứ mủ vòi trứng, áp xe và dính vùng chậu. Về lâu dài, những tổn thương này có thể ảnh hưởng đến vòi trứng và tử cung, gây vô sinh.
Các bác sĩ khuyến cáo nên tầm soát và phát hiện sớm hội chứng HWW thông qua siêu âm và chụp MRI. Bé gái nên được khám sức khỏe định kỳ trước tuổi dậy thì để phát hiện sớm các bất thường. Sau tuổi dậy thì, nếu có bất kỳ triệu chứng bất thường nào, cần đi khám ngay để được chẩn đoán và điều trị kịp thời.
Được biết, từ tháng 4 năm ngoái đến tháng 7 năm nay, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh đã điều trị cho hai trường hợp mắc hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich, cả hai đều có tử cung đôi và chỉ một thận.
*Tên bệnh nhi đã được thay đổi để bảo mật thông tin.
Admin
Nguồn: VnExpress
