Các bác sĩ Bệnh viện Quân y 175 vừa cứu chữa thành công một thiếu nữ mắc hội chứng Evans nguyên phát, một rối loạn tự miễn hiếm gặp, sau khi bệnh nhân đi khám nhiều nơi nhưng không thuyên giảm.
Bác sĩ Mai Thị Thu Ly, Khoa Huyết học lâm sàng và Bệnh nghề nghiệp của bệnh viện, cho biết bệnh nhân nhập viện trong tình trạng thiếu máu nhược sắc rất nặng, giảm tiểu cầu kèm xuất huyết và tan máu. Một tuần trước khi nhập viện, bệnh nhân đã xuất hiện các nốt xuất huyết ở vùng đùi và cẳng chân, sau đó lan rộng ra toàn thân, kèm theo đau tức ngực và khó thở.
Trước đó, thiếu nữ này đã đi khám ở nhiều nơi và được chẩn đoán thiếu máu thiếu sắt, giảm tiểu cầu miễn dịch, nhưng việc điều trị bằng thuốc không mang lại kết quả. Đáng chú ý, mẹ của bệnh nhân cũng có tiền sử mắc giảm tiểu cầu miễn dịch.
Sau khi tiến hành các xét nghiệm chuyên sâu, các bác sĩ Bệnh viện Quân y 175 xác định bệnh nhân mắc hội chứng Evans nguyên phát. Đây là một rối loạn tự miễn hiếm gặp, trong đó cơ thể tự sản sinh ra kháng thể tấn công các tế bào máu, bao gồm hồng cầu (gây tan máu), tiểu cầu (gây xuất huyết) và đôi khi cả bạch cầu (gây suy giảm miễn dịch). Hội chứng này chiếm khoảng 7% các trường hợp tan máu tự miễn và 2% trường hợp giảm tiểu cầu miễn dịch. Bệnh có thể xuất hiện đơn độc hoặc liên quan đến các bệnh lý khác như lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, tăng sinh lympho…
Bệnh nhân đã được điều trị theo phác đồ truyền máu kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch. Sau 11 ngày điều trị, các chỉ số huyết học của bệnh nhân đã cải thiện đáng kể. Hiện tại, bệnh nhân đã xuất viện với sức khỏe ổn định và tiếp tục được theo dõi ngoại trú, tái khám định kỳ.
Bác sĩ Ly cho biết thêm, hội chứng Evans có thể có những biểu hiện lâm sàng rất rõ rệt, diễn tiến nhanh và dễ gây ra các biến chứng nghiêm trọng nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời. Do các triệu chứng của bệnh không điển hình, nhiều trường hợp có thể bị chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác như thiếu máu thông thường, bệnh gan, rối loạn đông máu hoặc các bệnh hệ thống khác, dẫn đến việc điều trị bị chậm trễ. Các triệu chứng thường gặp của bệnh bao gồm da xanh, mệt mỏi, vàng da, xuất huyết dưới da, chảy máu chân răng, sốt, nhiễm trùng kéo dài, gan và lách có thể to.
Việc điều trị hội chứng Evans hiện nay vẫn còn gặp nhiều khó khăn do bệnh lý này hiếm gặp và thiếu các nghiên cứu đối chứng quy mô lớn. Các phác đồ điều trị chủ yếu dựa trên kinh nghiệm điều trị riêng lẻ đối với tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu miễn dịch. Do đó, việc cá thể hóa phác đồ điều trị, đánh giá toàn diện và phối hợp chặt chẽ giữa lâm sàng và xét nghiệm đóng vai trò quan trọng trong việc kiểm soát bệnh.
Admin
Nguồn: VnExpress
